干燥综合征相关噬血细胞性淋巴组织细胞增多症伴中枢神经系统病变一例

噬血细胞性淋巴组织细胞增多症是SS的一种罕见而致命的并发症。伴发感染、疾病活动和免疫抑制剂的应用往往是噬血细胞性淋巴组织细胞增多症发生的常见诱因。该病治疗方面尚无统一的治疗方案,既需要积极治疗噬血细胞性淋巴组织细胞增多症,又需要积极治疗SS,如伴发感染还需要控制感染消除诱因。而中枢神经系统病变是该类患者重要的不良预后因素。本文报道1例SS相关噬血细胞性淋巴组织细胞增多症伴中枢神经系统病变青年女性患者,确诊后给予脂质体阿霉素、依托泊苷、甲泼尼龙方案治疗获得部分缓解,同时积极治疗SS。后患者疾病复发,最终因中枢神经系统并发症死亡。