成熟性畸胎瘤恶性转化为原始神经外胚层肿瘤3例并文献复习

目的探讨成熟性畸胎瘤恶性转化为原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermal tumour,PNET)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法收集3例成熟性畸胎瘤恶性转化为PNET的临床资料,采用HE、免疫组化EnVision两步法染色,并复习相关文献。结果PNET临床表现为腹膜后肿块2例、子宫肿块1例,肿块直径12~18 cm。眼观:2例肿块均为囊实性,切面灰黄、灰白色,内含毛发、皮脂、骨组织等;1例为会诊病例。镜检:肿瘤组织内可见脂肪、软骨、平滑肌、鳞状上皮、皮脂腺等,3例均可见PNET成分,肿瘤细胞弥漫分布,被纤维组织分割,细胞体积小,核圆形,染色质细腻,核分裂象3~5个/HPF,伴坏死。免疫表型:小圆细胞CD99(3/3)、Syn(2/3)、CD56(2/3)均阳性,Ki-67增殖指数60%~80%。2例腹膜后肿块行肿瘤切除+后腹膜淋巴结清扫。结论成熟性畸胎瘤恶性转化为PNET临床症状无特异性,确诊需依靠组织病理学及免疫组化检测。