以腺体外症状为首发表现的儿童原发性干燥综合征一例并文献复习

Extra-glandular symptoms as the first presentation of primary Sjogren's syndrome in a child:a case report and literature review

目的探讨腺体外症状为首发表现的儿童原发性干燥综合征的临床表现、诊断、治疗和预后,提高临床医师对本病的认识。方法报道我院诊治的1例腺体外系统受累起病的原发性干燥综合征患儿的临床资料,并复习相关文献。结果患儿女,8岁,反复高热起病,病程中出现腹膜炎表现,伴气促。肺部CT显示实质和间质炎症。抗感染治疗无效。腹腔镜探查未发现明显外科病灶。抗SSA抗体和抗SSB抗体阳性。唇腺活检病理示腺泡内淋巴细胞浸润。糖皮质激素、羟氯喹、甲氨蝶呤等药物治疗后好转,目前随访情况稳定。结论儿童干燥综合征可仅表现为腺体外系统受累,容易误诊。对临床难以用感染解释的多系统受累患儿,应警惕本病。