自身免疫病合并巨噬细胞活化综合征的靶向治疗进展

Progress of targeted therapy in macrophage activation syndrome secondary to autoimmune diseases

巨噬细胞活化综合征是一种自身免疫病继发的噬血细胞性淋巴组织细胞增生症,临床表现为发热、肝脾大、全血细胞减少、肝功能不全、凝血异常、高甘油三酯血症、高铁蛋白等,骨髓有噬血细胞现象,其分子机制可能与CD8+T细胞、巨噬细胞持续活化促进炎性反应相关,其常规治疗以糖皮质激素、免疫抑制剂及依托泊苷为主。近期随着MAS相关细胞因子机制研究的进展,靶向药物逐渐用于临床治疗,现就巨噬细胞活化综合征可能的细胞因子靶点和应用情况进行深入探讨,旨在提高该病诊疗水平并改善患者预后。