先天性颗粒细胞牙龈瘤1例

Congenital granular cell epulis:Case report

女性患儿,7天,生后发现上牙龈肿物;足月经剖宫产出生,无产伤窒息史,人工喂养;无家族及遗传病史。查体:口腔前部见粉红色肿物,直径1.5 cm,质软,边界清楚,活动度可,伴出血。头部MRI:口腔前部见1.9 cm×1.5 cm×1.4 cm不规则团块状肿物,边缘较规整,与上唇、上颌关系密切,T1WI呈等信号(图1A),液体衰减反转恢复(fluid attenuated inversion recovery,FLAIR)呈高信号(图1B),增强扫描呈中度不均匀强化(图1C);高b值(b值=1000 s/mm 2)弥散加权成像(diffusion weighted imaging,DWI)可见肿物明显弥散受限,呈高信号,ADC图呈低信号。影像学诊断:考虑为颌面部胚胎源性肿瘤。行颌面部颈深部肿物切除术。术后病理:大体标本为2.5 cm×2.0 cm×0.8 cm灰黄灰红色组织,切面亦呈灰黄灰红色,质软;光镜下见肿物表面被覆薄层鳞状上皮,局部表层变性、坏死,间质由巢状或片状分布的多边形及圆形细胞组成,细胞质内见多量嗜酸颗粒,细胞核较小,呈圆形而嗜碱,未见核分裂象(图1D);免疫组织化学:CD68(+),CD163(+),AAT(+),Vim(+),Ki-67(10~15%+),S-100蛋白(-),CD57(-),SOX-10(-),CD34(-),SMA(-)。病理诊断:先天性颗粒细胞牙龈瘤(congenital granular cell epulis,CGCE)。