淋巴管平滑肌瘤病的治疗现状及研究进展

Treatment Status and Research Progress of Lymphangioleiomyomatosis

淋巴管平滑肌瘤病(LAM)为主要发生在育龄期女性的罕见疾病,是与结节硬化症等相关的少见低度恶性肿瘤性疾病,常累及多个系统,肺部最易受累。临床特点主要表现为复发性气胸、进行性肺囊性改变、顽固性乳糜胸等。目前临床上治疗效果有限,多数治疗仅能延缓疾病进展,无法达到治愈。本文拟对LAM的治疗现状及进展进行综述,以提高对该疾病的认识。