特发性炎症性肌病相关间质性肺病的治疗进展

特发性炎症性肌病(IIM)是一组以慢性非化脓性肌肉炎症病变为特点的系统性自身免疫性疾病,主要临床表现为肌痛、对称性四肢近端肌肉无力,可累及呼吸、循环、免疫等多个系统,亚急性起病,女性多见。多发性肌炎(PM)与皮肌炎(DM)是IIM中最常见的临床类型。间质性肺炎(ILD)是肌炎最重要的全身并发症,病情进展快,对激素治疗不敏感,病死率高,这与患者生活质量下降和预后不良密切相关。因此,DM/PM相关的ILD(DM/PM-ILD)的最佳管理在临床实践中对临床医生有重要意义。目前缺乏评估最佳治疗方案的临床研究,其证据基础主要来自观察性研究和病例报告。在临床实践中,DM/PM-ILD的管理需要认真评估疾病的严重程度和临床亚型,包括ILD形式(急性、亚急性、慢性),因为它们之间临床表型存在很大的异质性。近年来,治疗IIM-ILD的常用药物有了新的进展,最近研究强调了肌炎特异性自身抗体(MSA)的重要性,尤其是抗黑素瘤分化相关基因5(MDA5)和抗氨酰基tRNA合成酶(ARS)抗体,针对不同的自身抗体可选择不同的治疗策略。因此本文对近几年DM/PM-ILD的治疗作归纳总结,以期对临床提供参考。