心肺转流下右位主动脉弓动脉瘤合并动脉狭窄手术麻醉管理一例

患者,女,18岁,157 cm,45 kg,因“头晕、劳累4年余”入院。既往有活动后头晕、劳累4年余,休息后可缓解。否认手术史、外伤史。查体:心界不大,律齐,各瓣膜听诊区未闻及杂音,双下肢无水肿。主动脉血管成像(computed tomography angiography,CTA):右位主动脉弓并主动脉瘤,胸主动脉狭窄,双侧异位锁骨下动脉,左锁骨下动脉近段狭窄,动脉瘤近、远段管腔狭窄,其近侧管腔最短直径约5 mm、远侧管腔最短直径约9 mm(图1)。头部血管CTA:左侧大脑前动脉A1段发育变异,左侧大脑前动脉细小,双侧胚胎型大脑后动脉,右侧大脑后动脉P2段细小。心脏彩超:射血分数(ejection fraction,EF)71%,各房室内径正常范围,静息状态下二尖瓣、三尖瓣轻度反流。心电图及其他实验室检查无异常。术前诊断:(1)右位主动脉弓并主动脉瘤;(2)胸主动脉狭窄、双侧异位锁骨下动脉、左锁骨下动脉狭窄;(3)双侧髋臼先天性发育不良伴髋关节脱位。拟在全麻下行“主动脉弓动脉瘤切除并人工血管置换术、胸主动脉狭窄切除术”。