孕中期合并淋巴瘤、噬血细胞综合征个案报道并文献复习

目的分析中山大学孙逸仙纪念医院收治的1例孕中期合并淋巴瘤、噬血细胞综合征孕妇的临床资料并进行文献复习,探讨孕中期合并淋巴瘤、噬血细胞综合征的临床管理和决策方法。方法回顾性分析2019年10月28日中山大学孙逸仙纪念医院收治的1例孕25^(+5)周合并淋巴瘤、噬血细胞综合征患者的病例资料,并复习国内外相关文献,分析孕中期合并淋巴瘤、噬血细胞综合征的母胎管理方法和诊断、治疗策略。结果患者经全程多学科会诊及肿大淋巴穿刺活检、血液学检查,明确诊断为淋巴瘤合并继发性噬血细胞综合征,经激素冲击、靶向药物治疗及两个疗程化疗后病情稳定,于孕29^(+6)周经剖宫产终止妊娠。术后产妇及新生儿病情稳定。新生儿经积极抢救、治疗康复出院,出院后生长发育与同龄儿无明显差异。文献复习结果显示妊娠合并淋巴瘤发病率低、症状不典型,患者往往于出现严重临床症状后才就诊,非常容易漏诊、误诊。病理活检是淋巴瘤诊断的金标准,影像学检查主要用于淋巴瘤的分期。化疗是淋巴瘤的主要治疗方法。妊娠合并淋巴瘤病情可迅猛进展,疾病本身的侵袭性和诊治过程中潜在的不良反应随时可危及母胎生命安全,临床处理非常困难。结论妊娠合并淋巴瘤、噬血细胞综合征目前的治疗原则为在治疗恶性肿瘤的同时尽可能挽救母体生命并减少对胎儿的不利影响。终止妊娠的时机主要取决于妊娠所处的阶段,以及孕妇和家属的意愿。本例患者处于孕中期,病情凶险,因此先行化疗,使母体脱离危险状态,再择期终止妊娠,母体和胎儿均存活。多学科会诊有助于疑难孕妇的临床管理和诊疗。