儿童孤立性永存左上腔静脉合并完全性房室分离1例

Isolated persistent left superior vena associated with complete atrioventricular dissociation in children:report of one case

永存左上腔静脉(persistent left superior vena cava,PLSVC)是由左前主干静脉退化失败所致,是上腔静脉最常见的畸形,也是最常见的先天性胸腔静脉异常,总患病率为0.35%~0.5%[1-3]。PLSVC伴右上腔静脉缺如(absent right superior vena cava,ARSVC)是一种非常罕见的静脉畸形,称为孤立性PLSVC,发生率为0.09%~0.13%[3]。本文报道1例罕见的儿童孤立性PLSVC,早期诊断为窄QRS波心动过速,经心脏电生理检查明确诊断为房室结功能异常,完全性房室分离伴交界性自主节律、室性心动过速。