儿童盆腔及泌尿生殖道横纹肌肉瘤的诊断及治疗(附12例分析)

目的总结儿童盆腔及泌尿生殖道横纹肌肉瘤(RMS)的有效诊断及治疗方法。方法对12例儿童盆腔及泌尿生殖道RMS患儿的临床资料作回顾性分析。结果12例RMS患儿中,原发于盆腔者5例、膀胱者3例、阴道者2例、肛门者1例、附睾者1例,临床表现为局部包块者7例、排尿困难者2例、腹痛者2例、便血者1例。患儿均进行了原发部位的增强MRI或增强CT等影像学检查评估原发瘤灶及常见转移部位。12例RMS患儿均行手术活检或手术切除肿瘤病理检查确诊,病理类型均为胚胎型。12例RMS患儿中,3例发生远处转移,1例为骨转移、2例为腹膜种植,发生区域淋巴结转移2例。6例患儿直接手术切除病灶,术后规律化疗及放疗,均完全缓解;4例患儿先行化疗再行手术切除病灶,术后规律化疗及放疗,3例部分缓解、1例复发死亡;2例仅行活检术,后规律化疗及放疗,均部分缓解。结论盆腔及泌尿生殖道是儿童RMS常见的发病部位,主要表现为局部包块,增强MRI或增强CT等影像学检查可用于评估原发瘤灶及转移部位,活检或术后病理检查确诊,病理类型多为胚胎型;RMS患儿的治疗需手术、化疗、放疗等多学科联合诊治。