僵人综合征的诊断及治疗(附15例分析)

目的总结僵人综合征(SPS)的诊断及治疗方法。方法回顾性分析15例SPS患者的临床资料。结果15例患者起病形式多呈急性或亚急性,表现为躯干肌或四肢肌肉在声音、光线、碰触刺激和情绪激动等情况下诱发肌强直痉挛发作,每次持续数秒至数分钟;多为单部位发病,首发部位为躯干肌11例,咽喉肌2例,咬肌5例,舌肌2例。神经元烯醇化酶升高3例,癌胚抗原升高2例,铁蛋白升高7例,糖类抗原升高1例,鳞状细胞癌相关抗原升高1例,肿瘤标志物正常5例;超敏C反应蛋白升高7例,免疫球蛋白M升高4例,免疫球蛋白A升高2例,免疫球蛋白G升高1例,免疫球蛋白L轻链升高1例,免疫相关指标正常3例;8例血清抗谷氨酸脱羧酶(GAD)抗体阳性;所有患者肌电图检查均可见静息状态下的持续性运动单位电位,注射安定后,肌肉松弛,持续性运动单位电位消失。多数患者使用糖皮质激素、免疫球蛋白、氯硝西泮等药物治疗后症状较前改善,改良Rankin量表评分较入院时降低,放弃治疗1例。结论SPS临床表现复杂、首发部位多样,主要表现为肌肉疼痛、痉挛以及肌肉僵直,可由情绪不安、惊吓(触觉、听觉和视觉刺激诱发)或由邻近肌肉突然收缩引发的肌肉痉挛;诊断主要依靠临床症状、肌电图、血清抗GAD抗体及排除其他可以解释症状的神经系统疾病;治疗上采用大剂量皮质类固醇或采用静脉滴注免疫球蛋白,口服苯二氮卓类药物等。