B淋巴细胞参与系统性硬化症发病机制的研究进展

B Lymphocyte Involvement in the Pathogenesis of Systemic Sclerosis

系统性硬化症(SSc),是一种病因不明的、以皮肤增厚和纤维化、微血管改变和细胞免疫、体液免疫异常为特征,可累及心、肺、肾和消化道等内脏器官的自身免疫性疾病,最终导致组织和器官萎缩硬化,预后不良。T细胞活化已被证明可促进SSc中的纤维化和微血管病变。近期研究表明,B细胞也可能参与SSc发病,如SSc患者的B细胞CD19表达上调,其是B细胞活化的关键调节剂,可诱导记忆B细胞和特异性自身抗体产生。在SSc模型小鼠中,也存在B细胞活化异常,与皮肤和肺纤维化有关。此外,抗CD20单抗(利妥昔单抗)的B细胞耗竭疗法可改善皮肤纤维化和肺功能。这些发现表明B细胞异常可能参与SSc纤维化和组织损伤,本文就目前国内外研究现状进行综述。