成人单纯性单侧肺动脉缺如1例并文献复习

单侧肺动脉缺如(unilateral absence of pulmonary artery,UAPA)是一种罕见的肺血管先天性畸形,多合并其他的先天性疾病,如法洛四联症等。而单纯性单侧肺动脉缺如(isolated unilateral absence of pulmonary artery,IUAPA)更为罕见,发病率为1/20万[1]。IUAPA症状没有特异性,常常延误诊断,很多病例到成年才明确诊断。现将我院收治的1例成人IUAPA进行报道,并对国内外文献进行复习,分析IUAPA患者临床特征,从而对该病提高认识。