肌萎缩侧索硬化致病蛋白与自噬相关研究进展

肌萎缩侧索硬化(ALS)是以上下运动神经元损伤为特点的神经系统变性病中的一种,其预后较差,一般平均生存期为3~5年。目前仅有利鲁唑及依达拉奉用于临床治疗[1]。现今流行的致病学说较多,诸如蛋白质的异常积聚及毒性作用,星形胶质细胞激活小胶质细胞引起的炎症反应损伤神经元,神经元内质网应激及运动神经元的轴突运输损害等[2],其中较为主流的致病学说为蛋白质的异常积聚及毒性作用,由于众多异常蛋白的累积,细胞离不开自噬与泛素蛋白酶体降解途径。