Sturge-Weber综合征Ⅲ型1例

Sturge-Weber综合征(Sturge-Weber syndrome,SWS),又名脑面部血管瘤,是一种罕见的以面部葡萄酒色血管瘤(port-wine stain,PWS)、癫痫发作、智能减退、偏瘫及青光眼为主要临床特征的先天性神经系统疾病。根据血管瘤累及部位,通常将SWS分为3型:Ⅰ型为同时存在颜面血管瘤及软脑膜血管瘤的经典型,Ⅱ型为仅存在颜面血管瘤,Ⅲ型为仅存在软脑膜血管瘤[1]。其中Ⅲ型的无颜面部血管瘤的SWS非常罕见且容易误诊漏诊,本文报告1例成年首次诊断的Ⅲ型SWS。