《2022年亚太肝病学会临床实践指导:原发性胆汁性胆管炎的诊断与疾病管理》推荐意见

Recommendations for APASL clinical practice guidance:The diagnosis and management of patients with primary biliary cholangitis(2022)

原发性胆汁性胆管炎(PBC)是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病,其发病机制尚未完全阐明。环境因素引发的免疫功能失调可能对遗传易感宿主的小叶间胆管产生自身免疫反应。PBC常见于中年女性,可表现为疲劳和瘙痒,或ALP/GGT无症状升高。病理特征为进行性、非化脓性、破坏性肝内胆管炎,最终可形成肝硬化。抗线粒体抗体(AMA),尤其是其M2亚型(AMA-M2),对PBC诊断具有高度敏感性和特异性。