妊娠合并遗传性出血性毛细血管扩张症相关重度肺动脉高压1例

妊娠合并肺动脉高压(PAH)是一类以肺动脉压力升高为特征的恶性心肺血管疾病。其发生率低,为(1.1~1.5)/10万,但病死率却高达25%~56%,严重影响母儿结局。遗传性出血性毛细血管扩张症(HHT)是导致PAH的一种极罕见原因。本文报道1例妊娠合并HHT相关重度PAH患者,妊娠前2年确诊为HHT相关PAH,妊娠期行多学科管理,妊娠22周病情加重,妊娠27周^(+5)行剖宫产术分娩一女婴,随访至今,母儿结局良好。