原发性肾腺泡状软组织肉瘤1例

Primary alveolar soft part sarcoma of kidney:Case report

患者男,33岁,体检发现左肾占位1周;既往体健。入院查体及实验室检查均未见明显异常。腹部CT:左肾下极见5.5 cm×6.0 cm×5.5 cm类圆形软组织密度肿块,边界清,密度不均,内见多发钙质影(图1A),增强后呈明显不均匀强化,“快进快出”强化方式(图1B、1C);诊断:左肾占位性病变,考虑肾癌可能性大。颅脑、胸部CT均未见异常。行后腹腔镜下左肾肿瘤根治性切除术,术中见肿瘤位于左肾下极,最大径约6.5 cm,侵入左肾下盏,肾固有筋膜完整。术后病理:肿瘤组织呈鱼肉样,光镜下见肿瘤细胞呈圆形或多边形,体积较大,细胞质透亮,部分区域排列呈巢状、腺泡状(图1D);免疫组织化学:SMA(+++),MyoD1(+++),TFE3(+++),CD68(KP1)(++),NSE(+);特殊染色PAS(+)。