鼻腔鼻窦血管外皮瘤样肿瘤5例临床病理分析

目的探讨鼻腔鼻窦血管外皮瘤样肿瘤(sinonasal hemangiopericytoma-like tumor,SNHPLT)的临床病理学特征。方法回顾性分析5例SNHPLT的临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断等,并复习相关文献。结果5例SNHPLT中男性2例,女性3例,平均年龄59岁,均位于鼻腔。临床表现为反复鼻出血、流涕等症状。镜下见富于梭形细胞的肿瘤位于黏膜下,与黏膜之间有一窄的无细胞或少细胞隔离带。肿瘤边界清楚、无明显包膜,呈短束状或片状排列,瘤细胞短梭形或卵圆形,形态较温和、一致,细胞无明显异型性。胞质淡嗜酸性、边界不清,核呈梭形或卵圆形,核仁不明显。核分裂象罕见,未见坏死。肿瘤间质富于血管,主要为鹿角样或薄壁血管伴血管壁的玻璃样变性;间质内常见红细胞外渗及散在嗜酸性粒细胞、淋巴细胞浸润。免疫表型:肿瘤细胞vimentin、Cyclin D1、β-catenin、SMA、MSA均阳性,1例TLE-1阳性,4例CD34阴性,1例CD34局灶弱阳性,STAT6、S-100、desmin、BCL-2和CD99均阴性。结论SNHPLT生物学行为大多表现为交界性,预后较好,治疗以局部广泛切除为主,依据病理检查及免疫表型可将其与鼻腔鼻窦其他肿瘤鉴别。