门脉性肺动脉高压的临床特征及其诊疗研究进展

门脉性肺动脉高压(PPHTN)是肝病患者在门静脉高压基础上出现以肺动脉压升高和肺血管阻力增加为特点的疾病,是门静脉高压的严重并发症,其发病机制尚不明确,可能与高动力循环状态、血管活性介质失衡、原位血栓形成、遗传变异、系统性炎症反应、免疫损伤、氧化应激等因素相关,病死率较高。目前尚无特异性的治疗药物,肝移植是唯一有效的治疗手段,未来进一步探究PPHTN的发病机制,将为其治疗提供新方法。本文重点介绍POPH的流行病学、发病机制、临床特征、诊断及治疗进展。