伴有乳头状结构的颅内孤立性纤维性肿瘤1例

Intracranial solitary fibrous tumor with papillary feature:report of a case

本文探讨伴有乳头状结构的颅内孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor,SFT)临床病理特征和诊断要点。患者女,56岁。因枕叶占位切除术后17年头晕、头痛入院,外院CT平扫示枕叶占位伴梗阻性脑积水,磁共振成像(MRI)提示右侧侧脑室内囊实性血供丰富的占位性病变,考虑脉络丛乳头状瘤可能。低倍镜下,肿瘤与周围脑组织境界清楚,90%以上区域排列呈乳头状,胖梭形或立方状瘤细胞围绕血管,且远离血管轴心,近血管轴心可见一无细胞区。血管壁玻璃样变性明显。高倍镜下,肿瘤细胞排列无序,细胞密度高,由单一形态的胖梭形或立方细胞组成,细胞胞质稀少,细胞核呈卵圆形,染色质致密,核仁不明显,核分裂象易见。免疫表型:肿瘤细胞均表达STAT6、CD34,不表达上皮细胞膜抗原、SSTR2、胶质纤维酸性蛋白、Olig2、孕激素受体、S-100蛋白、广谱细胞角蛋白和甲状腺转录因子1。病理诊断为伴有乳头状结构的SFT(3级)。本例肿瘤几乎全部排列呈乳头状,不管颅内或颅外的SFT,乳头状生长模式非常罕见,与颅内原发乳头状肿瘤及转移性乳头状癌鉴别诊断挑战巨大。