新生儿期起病的垂体柄阻断综合征二例并文献复习

Two cases of pituitary stalk interruption syndrome with neonatal onset and literature review

目的通过对新生儿期起病的2例垂体柄阻断综合征(PSIS)患儿的临床特点进行总结分析,加强对该病的认识。方法总结我院新生儿科2018年7月至2020年7月诊治的2例PSIS患儿的临床表现、实验室检查和影像学资料,采用回顾性分析方法,对该病特点进行分析。结果PSIS患儿2例,男1例,女1例,2例均为小于胎龄儿,住院期间在摄入热卡足够情况下仍出现宫外生长迟缓,有多种垂体功能减退的临床表现和检查结果。垂体MRI增强扫描均表现为垂体小,垂体柄未显示。结论PSIS的发病率较低,新生儿以生长迟缓、低血糖及低血压为主要临床表现,伴部分性或完全性腺垂体功能减退,但神经垂体功能正常。MRI检查的特征性表现为垂体柄缺如,腺垂体明显小,神经垂体异位或显示不清。