大剂量肾上腺皮质激素有效控制PSTPIP1相关的髓样相关蛋白血症性炎症综合征并发路德维希咽峡炎一例

PSTPIP1相关的髓样相关蛋白血症性炎症(PSTPIP1-associated myeloid-related proteinemia inflammatory,PAMI)综合征是一种罕见自身炎症性疾病,目前无特效治疗药物。2019年4月我科收治1例PAMI综合征并发路德维希咽峡炎患儿,经大剂量肾上腺皮质激素治疗病情迅速得到控制,现报道如下。