摘要
1岁5月龄患儿以血常规三系减少、反复发热起病,肝脾进行性增大,骨髓病理提示造血细胞减少伴弥漫骨髓纤维化,排除恶性肿瘤等继发性原因,核型正常,无克隆异常,全外显子未检测出致病变异,未发现基因融合,诊断为原发性骨髓纤维化。脾切除术后,应用白消安、塞替哌为基础的清髓性预处理,脐带血造血干细胞移植成功。
作者
李欣瑜
黄科
徐宏贵
沈乐
詹丽萍
吴正宙
吴晓君
黄倩雯
黄文清
程兵
方建培
Li Xinyu;Huang Ke;Xu Honggui;Shen Le;Zhan Liping;Wu Zhengzhou;Wu Xiaojun;Huang Qianwen;Huang Wenqing;Cheng Bing;Fang Jianpei(Department of Pediatrics,Sun Yat‑sen Memorial Hospital,Sun Yat‑sen University,Guangzhou 510120,China;Department of Pathology,Sun Yat‑sen Memorial Hospital,Sun Yat‑sen University,Guangzhou 510120,China)
出处
《中华儿科杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2022年第5期471-473,共3页
Chinese Journal of Pediatrics
基金
广东省自然科学基金(2018A030313526、2020A1515010175、2021A1515010240)
广州市科技计划项目(201803010032)。
