原发性肝脏滑膜肉瘤2例临床病理学特征

Primary synovial sarcoma of the liver:clinicopathological characterization of two cases

目的:探讨原发性肝脏滑膜肉瘤(primary synovial sarcoma of the liver,PSSL)的临床病理学特征。方法:收集2例PSSL,对其进行HE、免疫组织化学染色,并行荧光原位杂交(FISH)检测SS18(SYT)、EWSR1基因分离情况。结果:2例患者为男性,肿物大小为11.6 cm×10.5 cm×8.5 cm及8 cm×8 cm×6 cm;切面灰白、灰褐色,质软及质脆,镜下大部分瘤细胞呈梭形、上皮样及小圆细胞样;肿瘤侵犯肝脏及膈肌组织。免疫组织化学瘤细胞呈波形蛋白、TLE1、Fli1、CD56、H3K27Me3及INI1阳性,低相对分子质量细胞角蛋白及细胞角蛋白18腺样成分阳性;FISH检测到SS18(SYT)基因分离信号。结论:PSSL极为罕见,诊断依赖于病理形态学、免疫表型及SS18(SYT)基因检测,临床及病理学上需要与肝脏其他梭形细胞肿瘤及肝细胞癌等鉴别。