儿童系统性红斑狼疮继发抗磷脂综合征及血栓性微血管病1例并文献复习

One case of antiphospholipid syndrome and thrombotic microangiopathy secondary to systemic lupus erythematosus in children and literature review

目的探讨儿童系统性红斑狼疮(SLE)继发抗磷脂综合征(APS)及血栓性微血管病(TMA)的临床特点。方法回顾2019-10-29收入重庆医科大学附属儿童医院风湿免疫科的1例SLE继发APS及TMA患儿的临床资料,并结合文献复习对该类疾病临床特征进行分析。结果患儿女,12岁,病初全身水肿、尿少、皮肤溃疡伴感染,有血小板减少及贫血,肾功能损害,抗核抗体(ANA)及抗心磷脂抗体(aCL)阳性,肾脏病理示弥漫球性增生性狼疮性肾炎Ⅳ-G(A)伴TMA,明确诊断为SLE继发APS及TMA,使用血浆置换、甲基泼尼松龙、环磷酰胺、丙种球蛋白、血液透析滤过及抗凝、抗感染等治疗,患儿放弃治疗后死亡。结合国内外报道13例儿童SLE继发APS患者以及本例患儿资料,14例患儿中,女11例,男3例;14例患儿均发生血栓事件,静脉血栓9例,动脉血栓2例,微血管血栓3例;血小板减少11例,溶血性贫血7例,狼疮性肾炎4例,其中弥漫性增生性狼疮性肾炎Ⅳ2例,膜性肾病2例,1例(本例)抗磷脂综合征肾病,表现为TMA;14例加用激素和(或)免疫抑制剂治疗,10例患儿抗凝治疗,13例患儿病情好转随访无血栓事件复发,仅本例患儿因放弃治疗后死亡,死亡原因肾功能衰竭。结论SLE合并APS患儿病情重,早期免疫抑制及抗凝治疗可有效缓解病情,血栓事件复发率低,但继发TMA时治疗效果及预后差,病死率高。