大前庭水管综合征听力学研究进展

Research progress in audiology of large vestibular aqueduct syndrome

大前庭水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome,LVAS)是导致儿童听力损失最常见的非综合征性听力障碍之一,患儿听力具有迟发性、渐进性或波动性下降的特点,且在发病前常存在一定的诱发因素,如果首诊年龄较晚会影响儿童言语发育乃至影响以后正常的学习及社交能力。到目前为止,尚无有效的方法终止LVAS患者耳聋进展,因此早期发现、早期诊断、及早干预至关重要。影像学检查是诊断LAVS的“金标准”,但由于各种原因,其不能作为儿童的常规筛查手段,特征性听力学表现和基因检测是进一步诊断的基础。本文就LVAS听力学特点的研究进展做一综述。