EB病毒相关性嗜血细胞淋巴组织细胞增生症诊治进展

Progress in clinical diagnosis and treatment of Epstein-Barr virus-associated hemophagocytic lymphohistiocytosis

嗜血细胞淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)是淋巴细胞和巨噬细胞失控增殖,炎性细胞过度产生,引起炎性因子风暴,最终导致多脏器功能衰竭的临床综合征。发热、肝脾大、血细胞减少等为其主要特征。该病与淋巴瘤、白血病、传染性单核细胞增多症、严重感染等有相似临床表现,易导致误诊或诊断延迟。根据病因,HLH可分为原发性和继发性,前者源于家族遗传史或免疫功能缺陷者,后者与感染、肿瘤、自身免疫病等密切相关,其中EB病毒(EBV)感染是最常见的感染相关亚型及重要死亡原因,加强对EBV相关性HLH(EBV-HLH)的认识十分重要。本文对近些年EBV-HLH相关研究进展作一综述。