性腺母细胞瘤3例临床病理分析

目的探讨性腺母细胞瘤(gonadoblastoma,GB)的临床病理学特征、免疫表型、诊断、鉴别诊断、治疗及预后。方法收集3例GB的临床病理资料,行免疫组化EliVision两步法检测,分析其临床病理特征并复习相关文献。结果3例GB患者年龄16~25岁,社会性别均为女性,其中1例为剖腹产时发现,2例因原发性闭经、性激素水平异常、性腺发育不全就诊时发现;染色体核型为1例46,XX,2例46,XY。组织学类型:1例为单纯型,2例为混合型。肿瘤细胞巢由生殖细胞和未成熟Sertoli细胞、粒层细胞构成,后两种细胞部分在细胞巢周围呈花冠样排列,部分围绕单个或成团生殖细胞排列,部分围绕小圆形腔隙排列。免疫表型:生殖细胞表达PLAP、CD117、OCT-4、SALL4等生殖细胞标志物,未成熟Sertoli细胞、粒层细胞表达α-inhibin、Calretinin等性索标志物。随访:1例混合型患者1年后出现盆腔淋巴结转移。结论GB首选治疗方案是采用性腺切除,单纯型GB采用手术切除即可,合并恶性程度高的生殖细胞肿瘤则预后不良。