痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症1例并文献复习

1临床资料患者女,41岁。“四肢及躯干丘疹、结节伴瘙痒10余年。”患者10余年前无明显诱因四肢出现丘疹、结节,偶见水疱,伴剧烈瘙痒。期间上述症状反复发作,患者多次于当地医院就诊,按“结节性痒疹”予以治疗,上述皮损无好转,逐渐增多加重,并向躯干部发展。患者既往体健,家族中无类似病史。皮肤科情况:躯干、四肢见散在分布黄豆至指甲盖大小丘疹、结节,其上可见散在抓痕、结痂,皮损以四肢伸侧及背部为重,对称分布,境界清楚,未见糜烂、溃疡等。双膝内侧及双足底见新发对称分布壁厚水疱,疱液澄清。双足趾甲萎缩,轻度嵌入,部分趾甲增厚、混浊(图1a-1c)。甲板真菌检查为阴性。患者陈旧性皮损主要为苔藓样斑块或痒疹样结节样改变,皮损组织病理检查结果示:角化过度,颗粒层增厚,棘层呈轻度假上皮瘤样增生,棘细胞间水肿。真皮浅中层胶原增生肥厚,血管扩张、充血。