儿童肺纤维平滑肌瘤性错构瘤1例及文献复习

Pulmonary fibroleiomyomatous hamartoma in childhood:report of a case

肺纤维平滑肌瘤性错构瘤(pulmonary fibroleio myomatous hamartoma, PFLH)是一种罕见的肺良性错构瘤,第4版WHO尚未收录。肿瘤若无压迫支气管,临床上多无症状,且无特异影像学改变;因此诊断主要依靠病理学检查。目前对于肺纤维平滑肌瘤性错构瘤的本质及组织起源存在较大争议,有观点认为其为肺内原发错构瘤,可能起源于肺内血管壁或者支气管壁纤维平滑肌组织,另外观点认为PFLH与其他部位平滑肌瘤相关。