寻常型鱼鳞病一家系九例

先证者(Ⅲ_(2))女,31岁。生后3个月时全身皮肤开始出现粗糙干燥,尤以四肢及腰背部为甚。7岁时双下肢伸侧面、腰背部皮肤干燥加重,并出现鱼鳞样脱屑伴轻微瘙痒,寒冷干燥季节时鳞屑增多、干燥瘙痒症状加重,温暖湿润季节则相反。随着年龄增长,症状逐渐加重。至青春期时,先证者四肢及整个躯干表现为弥漫性的干燥粗糙及大量的鱼鳞样脱屑,皮疹尤以双下肢及背部明显;双上臂外侧出现少量的棕红色丘疹。体格检查:精神尚可,智力正常,系统回顾未见明显异常。皮肤科查体:全身皮肤粗糙干燥明显,躯干、四肢可见大量棕褐色的鳞屑附着,鳞屑呈菱形或多角形,中央紧贴于皮肤,边缘翘起,形如"鱼鳞"或"蛇皮"样外观,腋窝、肘窝、腘窝、腹股沟等皱褶部位未见受累;双上臂外侧可见散在分布的棕红色毛囊角化性丘疹(图1)。