摘要
肺淋巴管肌瘤病(pulmonary lymphangioleio-myomatosis,PLAM)又称肺淋巴管平滑肌瘤病,是一种罕见的渐进性囊性肺间质病变。有文献[1]报道其发病率约为5/10^(6)。PLAM一般发生于女性,特征为肺中不典型平滑肌样细胞肿瘤性生长、肺实质破坏、淋巴管阻塞。这些过程导致肺囊肿形成,肺囊肿破裂后导致自发性气胸。PLAM患者以自发性气胸为临床首发症状,易误诊、漏诊。
作者
薛世岳
王帅
蒋家好
高健
敖永强
汪星星
丁建勇
XUE Shi-yue;WANG Shuai;JIANG Jia-hao;GAO Jian;AO Yong-qiang;WANG Xing-xing;DING Jian-yong(Department of Cardiothoracic Surgery,The First Affiliated Hospital of Henan University of Chinese Medicine,Zhengzhou 450000,Henan,China;Department of Thoracic Surgery,Zhongshan Hospital,Fudan University,Shanghai 200032,China)
出处
《中国临床医学》
2022年第3期518-520,F0003,共4页
Chinese Journal of Clinical Medicine
基金
复旦大学附属中山医院优秀青年计划(2021ZSYQ28).
关键词
肺淋巴管肌瘤病
气胸
高分辨CT
外科治疗
pulmonary lymphangiomyomatosis
pneumothorax
hight-resolution computed tomography
surgical treatment
