儿童纯红系白血病1例并文献复习

Childhood pure erythroid leukemia:report of 1 case and review of literature

目的探讨儿童纯红系白血病(PEL)的临床特点及诊治方法。方法回顾性分析青岛大学附属医院2018年2月收治的1例PEL患儿的临床表现、细胞形态学、免疫学、细胞遗传学、分子生物学分型及治疗经过,并复习相关文献。结果患儿主要表现为血细胞减少。骨髓细胞形态学提示原始红细胞0.490,早幼红细胞0.345;免疫表型:34.18%CD45阴性细胞,表达红系相关抗原CD235a,且CD117、CD36、CD71均为阳性,CD105部分阳性。细胞遗传学分析提示复杂核型。分子生物学检测阴性。4次化疗后行脐带血造血干细胞移植。接受诱导治疗Ⅱ第28天骨髓细胞形态学提示达完全缓解,微小残留病<0.01%。造血干细胞移植3个月后复发,复发2个月后死于原发病导致的多器官衰竭。结论PEL诊断主要依靠骨髓细胞形态学和免疫表型,目前尚无有效化疗方案,预后极差。造血干细胞移植有可能改善患者预后。