1例VHL综合征肾肿瘤患者的护理

Von Hippel-Lindau综合征(VHL综合征)是由3号染色体p25上抑癌基因VHL的突变引起的一种常染色体显性遗传性疾病,临床上表现为中枢神经系统血管母细胞瘤合并肾脏或胰腺多发囊肿、嗜铬细胞瘤、肾癌、附睾及淋巴管肿瘤以及外皮囊腺瘤等疾病[1]。在VHL综合征患者中,肾癌发生率为25%~38%,肾囊肿发生率为50%~70%,两者常同时出现[2]。VHL综合征患者的肾癌多为透明细胞癌,具有发病年龄早、双侧多发、常伴双肾囊肿、局部复发率高、肿瘤分级低及远处转移率低等特点。