胎儿脐-门-体静脉分流的产前超声诊断及预后分析

目的:探讨胎儿脐-门-体静脉分流的超声表现特征和临床预后特点。方法:按照2016年Achiron等提出脐-门-体静脉分流的新分类方法:分类,回顾分析于山东大学齐鲁医院就诊的28例脐-门-体静脉分流胎儿的超声声像图表现,并随访患者的临床预后。结果:脐-门-体静脉分流胎儿中Ⅰ型脐静脉-体静脉分流(USS)6例,Ⅱ型静脉导管-体静脉分流(DVSS)9例,Ⅲ型(门静脉-体静脉分流)13例,其中Ⅲa型肝内门静脉-体静脉分流(IHPSS)12例,Ⅲb型肝外门静脉-体静脉分流(EHPSS)1例。Ⅰ型组中分流入下腔静脉(IVC)4例,左侧髂静脉1例,右心房1例,静脉导管(DV)均未探及,其中5例USS合并有肝内门静脉不显示。此组中5例家属选择引产,1例活产,产后分流闭合,随访半年患儿健康。Ⅱ型组中DV连接至IVC的8例,异位连接至肝中静脉1例,8例门静脉主干及分支均可显示。此组中1例失访,6例引产,2例活产,随访1年健康。Ⅲ型共13例,肝内门-体静脉分流12例,其中多发分流4例,单发分流8例;肝外门-体静脉分流1例。门-体静脉分流胎儿中4例引产,9例活产,2例通过手术关闭分流,6例在随访期间闭合,1例随访期间未闭合。结论:脐-门-体静脉分流不仅仅表现为DV缺失,可合并结构畸形和染色体异常以及肝内门静脉系统发育不良,发现脐静脉、门静脉、静脉导管任何结构单元异常时应对整个脐门静脉系统进行扫查,并进行详细的结构检查。产后脐-门-体分流患儿应对其肝内外门静脉、肝静脉系统及分流以及肝功能情况进行系统评估随访。