儿童神经系统疾病糖皮质激素治疗专家系列建议之三——视神经脊髓炎谱系疾病的治疗

A series of expert recommendations on glucocorticoid treatment for pediatric nervous system diseases(Ⅲ)-treatment for neuromyelitis optica spectrum disorder

1概况视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)是一种体液免疫介导为主的中枢神经系统免疫性脱髓鞘疾病,临床上常累及视神经后段及长节段脊髓,该病具有复发性及致残性特点,为临床治疗带来挑战。1894年,Devic率先提出视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)概念,指双侧视神经炎或脊髓炎同时或短期内(1月内)相继发生的单相病程,又称Devic病[1]。2004年Lennon等在NMO患者血清中首先发现了水通道蛋白4(Aquaporin4,AQP4)抗体,该抗体对NMO患者的诊断具有较高特异性,又称NMO-IgG,2015年国际NMO诊断小组制定了NMOSD的诊断标准,并根据是否存在AQP4抗体进行分层诊断[2]。2021年中国免疫学会神经免疫分会制定了《中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南(2021版)》[3],可供参考。