儿童神经系统疾病糖皮质激素治疗专家系列建议之五——重症肌无力的治疗

A series of expert recommendations on glucocorticoid treatment for pediatric nervous system diseases(Ⅴ)-treatment for myasthenia gravis

1概况重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是神经肌肉接头传递障碍所致的自身免疫性疾病。临床特点是自主运动时骨骼肌明显易疲劳性和无力,经休息或用胆碱酯酶抑制剂治疗后症状减轻或消失。发病年龄在18岁之前的MG称为青少年重症肌无力(juvenile myasthenia gravis,JMG)[1]。重症肌无力的发病率为每年(0.17~3.00)/100000,患病率为7.77/100000[2-3],我国MG发病率约为0.68/100000[4]。MG的发病年龄具有显著的种族差异,一项荟萃分析估计JMG年发病率为(0.10~0.50)/100000[2]。在中国儿童MG发病年龄高峰在出生后第2年及第3年,早于1岁发病非常罕见,国内多项回顾性研究显示,MG患儿中3岁前发病占50.3%~68.0%[5-7]。中国南方MG患者的大样本量的临床回顾性研究中,45%患者在14岁以及14岁前起病,其中50%患者发病年龄在6岁前[8]。