早产儿噬血细胞综合征合并坏死性小肠结肠炎1例

新生儿噬血细胞综合征(neonatal hemophago-cytic lymphohistiocytosis,nHLH)又称为新生儿噬血细胞性淋巴组织细胞增生症,是一组免疫系统过度活化,淋巴细胞/组织细胞异常增生并产生大量炎症因子在多器官浸润,导致的多器官炎症反应综合征。该病起病急、进展快、病死率高,临床表现为发热、肝脾肿大、肝功能损害胆汁淤积、血常规三系减少、凝血功能障碍,骨髓细胞学检查可见噬血组织细胞等。该病是新生儿期的一种罕见疾病,现报道1例早产儿HLH合并坏死性小肠结肠炎,以期提高对该病的认识。