肝脏血管周上皮样细胞瘤的临床诊疗分析:附17例报告

Clinical analysis of perivascular epithelioid cell tumor of liver:a report of 17 cases

背景与目的:肝脏血管周上皮样细胞瘤(PEComa)在临床上较为少见,且部分潜在恶性。临床上患者多为体检时偶然发现,也有少数患者出现腹部疼痛或不适、发热乏力或消瘦等症状。由于其缺乏特异性的症状和影像学表现,所以临床上较易发生误诊并影响治疗。本研究通过总结既往病例的诊疗经验并结合国内外文献复习,旨在进一步认知并掌握肝脏PEComa的诊断及治疗。方法:通过电子病历系统收集苏州大学附属第一医院普外科2014年1月—2021年10月收治的肝脏PEComa病例数据,包括术前影像学资料、实验室检查、术中资料、术后病理及免疫组化等,进行回顾性分析,根据围术期治疗情况、术后随访数据,结合国内外相关文献对该病的临床特点、影像学表现、治疗、病理结果及预后进行总结。结果:共纳入患者17例,其中6例为男性,11例为女性;年龄25~68岁,平均(45.7±13.7)岁。3例主诉右上腹不适,4例合并乙肝病毒感染,甲胎蛋白(AFP)均未见明显异常;所有患者均经过术前影像学诊断,但准确率仅为5.9%(1/17);1例行术前穿刺活检。所有患者均行手术治疗,其中7例行腹腔镜手术,10例行开放手术;8例行解剖性肝段或肝叶切除术,9例行局部切除术。手术时间50.0~250.0 min,平均(133.6±52.8) min;术中出血量50~400 m L,平均(138.2±116.6) m L;住院期间无二次手术、无死亡病例;术后住院时间3~11 d,平均(6.1±2.4) d。17例患者均为肝脏单发肿瘤,肿瘤直径1.5~9.0 cm,平均(4.0±2.4) cm,经手术治疗后病理证实为肝脏PEComa,其中15例患者完成免疫组化,Melan A阳性率90.0%(9/10),黑色素瘤抗体HMB-45阳性率93.3%(14/15),平滑肌肌动蛋白SMA阳性率92.9%(13/14),S-100蛋白阳性率35.7%(5/14),CD34阳性率57.1%(8/14),Ki-67指数2%~12%。所有病例Clavien-Dindo术后并发症分级均为I级,出院后行规律随访随访时间1.0~91.0个月,平均随访时间(46.0±28.1)个月,1例已完成随访,1例失访,其余患者目前均未出现复发。结论:肝脏PEComa是一种相对罕见的肝脏间叶性肿瘤,绝大多数为良性肿瘤,恶性罕见。该病好发于中年女性,一般无特殊临床表现,术前影像学诊断准确率较低,易与其他肝脏肿瘤混淆,其确诊依赖术后病理学检查。首选治疗方案为手术切除,潜在恶性病例需行长期规律随访,总体预后良好。