儿童巨噬细胞活化综合征临床特征及预后分析

目的回顾性分析巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome,MAS)患儿的临床特征及实验室表现,探讨MAS患儿的治疗及预后。方法收集2016年1月至2021年3月西安交通大学附属西安市儿童医院风湿免疫科收治的24例MAS患儿的临床资料进行分析。结果24例MAS患儿中男性11例(45.8%),女性13例(54.2%),平均年龄(7.51±4.01)岁。原发病包括全身型幼年特发性关节炎(systemic juvenile idiopatjic arthritis,sJIA)20例(83.3%)、系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)3例(12.5%)、组织细胞坏死性淋巴结炎(histiocytic necrotic lymphadenitis,HNL)1例(4.2%)。临床特征以发热、肝脾淋巴结肿大为主,同时伴有不同程度的多系统受累表现。实验室检查以外周血细胞降低、红细胞沉降率降低、纤维蛋白原降低、血清转氨酶升高、乳酸脱氢酶升高及血清铁蛋白升高为主。MAS患儿好转20例,死亡4例。死亡组出血表现及中枢神经系统受累发生率高于非死亡组(100.0%比15.0%、100.0%比40.0%,P均<0.05)。死亡组血清铁蛋白水平高于非死亡组[26171.73(17274.18~34118.66)μg/L比2890.78(1728.42~10330.80)μg/L,Z=-2.789,P=0.005],但NK细胞比例低于非死亡组[3.50%(2.25%~5.50%)比9.00%(5.00%~14.00%),Z=-2.024,P=0.043]。结论MAS是儿童风湿性疾病常见的致命性并发症,预后差,病死率高。MAS患儿早期出现中枢神经系统受累、出血表现、血清铁蛋白水平显著升高及NK细胞比例降低可能提示预后不良。