上皮样血管内皮瘤9例临床病理分析

Clinicopathological Features of 9 Cases with Epithelioid Hemangioendothelioma

[目的]分析上皮样血管内皮瘤的临床病理学特点,以提高诊断能力。[方法]回顾性总结9例手术切除或粗针穿刺活检诊断为上皮样血管内皮瘤的临床病理学特征及免疫组化表型。[结果]患者男性5例,女性4例;年龄16~63岁,平均年龄42岁。肿瘤分别位于肺4例、肝脏2例、软组织2例、输尿管1例。镜下观察肿瘤细胞形成上皮样形态,胞浆丰富嗜酸性,条索状或不规则散在排列,内含红细胞。间质为丰富的透明变性、黏液或黏液软骨样基质,有时可见钙化、骨化及坏死。免疫组织化学染色显示肿瘤细胞不同程度表达Vimtenin、CD31、CD34、D2-40、Fli-1、第八因子相关抗原,均未表达TFE3。8例获随访,随访时间为1~24个月均健在。[结论]上皮样血管内皮瘤,可见于多种实质性器官。由于其临床表现及影像学特征不典型,故不易早期发现;更因其组织形态类似于上皮样细胞,而易误诊为癌;应结合组织学特征和血管源性免疫组化表型及分子检测避免误诊。