噬血细胞综合征诊治进展

Diagnosis and treatment of patients with hemophagocytic syndrome

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistocytosis,HLH),是一种进行性加重伴免疫功能紊乱的单核巨噬系统反应性增生的组织细胞病,累及多个系统器官,主要表现为持续发热、肝脾肿大、全血细胞减少及骨髓、肝、脾、淋巴结组织发现噬血现象[1]。1939年,Scott和Robb-Smith首次提出组织细胞性髓性网状细胞增生症的概念[2]。1952年,发现家族性噬血性网状细胞增生症[3]。