韧带样纤维瘤病1例

A case of desmoid-type fibromatosis

患者男,54岁,因右小腿肿块1年就诊。患者1年前无明显诱因下右小腿外侧皮下出现一约绿豆大小肿物,无自觉症状,后渐增大至5.0 cm×4.0 cm,可推动,无痛痒。既往史、个人史、家族史无特殊。体检:一般情况好,各系统检查未见异常。皮肤科检查:右小腿外侧中上段皮下一约5.0 cm×4.0 cm肿物,质地坚韧,境界清楚,活动度可,无压痛,局部运动及感觉无异常,皮肤表面无红肿(图1A);身体其他部位未见类似肿块。局部B超:右小腿外侧皮下探及一约4.0 cm×3.5 cm×1.5 cm低回声区,界清,内见纤维带状回声,周边见星点状血液信号,无液化、出血、坏死及钙化。予局部麻醉下手术切除。术中见一4.0 cm×3.5 cm×1.5 cm肿瘤,黏附于肌肉筋膜层,表面光滑,有完整包膜(图1B),质地坚韧,切割时有砂砾感,切面白色有光泽,并可见粗大的梁状结构,类似瘢痕组织。皮损病理检查:肿瘤由富有胶原间质的梭形成纤维细胞构成,未见核分裂象(图2A)。免疫组化结果:β联蛋白(+),见图2B,波形蛋白(+),平滑肌肌动蛋白(-),CD34(-),上皮膜抗原(-),结蛋白(-),S100(-),信号转导和转录激活因子6(-),Ki67<2%阳性。