颞动脉活检诊断动脉炎性前部缺血性视神经病变合并睫状视网膜动脉阻塞2例

患者男, 86岁。因右眼视力骤降10 h伴幻觉, 于2021年5月24日到复旦大学附属眼耳鼻喉科医院眼科门诊就诊。发病3 d前有阵发性黑矇史, 既往身体健康, 无家族病史、外伤史。眼部检查:右眼、左眼最佳矫正视力(BCVA)分别为手动、0.6。右眼、左眼眼压分别为13.0、19.5 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。右眼瞳孔4 mm, 相对性瞳孔传导阻滞(RAPD)(+), 晶状体混浊N2C3P1;左眼瞳孔3 mm, 晶状体混浊N2C3P2。眼底检查:右眼视盘水肿, 边界不清, "白垩样"外观, 颞下视盘黄斑束水肿苍白, 动脉变细;左眼视盘边界清楚, 视网膜平复, 黄斑中心凹反光消失(图1A)。怀疑巨细胞动脉炎(GCA)可能当天转入上海市徐汇区中心医院眼科。完善光相干断层扫描(OCT)检查, 右眼视盘水肿增厚, 信号增强, 视盘黄斑束之间内核层信号增强(图1B)。OCT血管成像(OCTA)检查, 右眼视盘上方毛细血管密度下降, 视盘颞侧呈无灌注区(图1C)。左眼OCT、OCTA检查均未见异常。眼眶核磁共振成像(MRI)检查, 右侧视神经稍粗, 未见明显强化(图1D)。眼部血管B型超声检查, 双眼视网膜中央动脉、睫状后动脉、眼动脉收缩期峰值流速和舒张末期流速降低, 视网膜中央动脉阻力指数增高;左眼睫状后动脉阻力指数增高, 双侧颞浅动脉管壁明显增厚(图1E)。实验室检查:红细胞3.68×1012个/L ↓, 白细胞2.33×109个/L↓, 血红蛋白(Hb)116 g/L ↓, C-反应蛋白(CRP)17.1 mg/L ↑, 红细胞沉降率(ESR)33 mm/h ↑;抗核抗体(ANA)、可提取核抗原(ENA)、抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)、人免疫缺陷病毒(HIV)、梅毒血清特异性抗体及血清快速反应、γ体外释放试验(IGRAs)、抗心磷脂抗体以及Torch系列阴性;病毒性肝炎指标阴性。诊断:GCA。予以口服甲泼尼龙琥珀酸钠0.5 g冲击治疗, 并于2 d后行右侧经颞动脉活检(TAB)。手术中可见患者右眼颞动脉管壁明显增厚(图1F)。苏木精-伊红(HE)染色可见厚壁血管, 管壁外层疏松, 结缔组织内淋巴细胞、浆细胞、组织细胞浸润及多核巨细胞(图1G)。修正诊断:GCA、动脉炎性前部缺血性视神经病变(A-AION)合并睫状视网膜动脉阻塞(CLAO)。更改治疗方案:口服甲泼尼龙琥珀酸钠减量至0.25 g/d, 连续服用3 d, 后改为口服泼尼松片维持联合活血化瘀治疗。出院3个月后复查, 患者右眼BCVA恢复至0.05, 左眼BCVA 0.6。实验室检查:ESR 6 mm/h, CRP 3.61 mg/L, 均下降至正常水平。眼部血管B型超声检查, 双眼睫状后动脉血流参数基本正常。继续随访半年, 患者双眼视力无进一步提高, 未出现全身其他系统病变。