激素治疗后抗中性粒细胞胞质抗体转阴的系统性血管炎致多发动脉瘤样病变一例

抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)是一种少见的以血管壁炎症和纤维素样坏死为病理特征,具有潜在致命性的系统性自身免疫性疾病。目前,针对AAV患者的主要治疗药物包括糖皮质激素、细胞毒性药物、免疫抑制剂以及新型生物制剂,主要包括3个治疗阶段:诱导缓解、维持缓解和复发治疗阶段。所有患者一经诊断均应接受激素联合免疫抑制剂治疗,单独使用激素效果欠佳。