以脑炎样表现为首发症状的神经元核内包涵体病1例

神经元核内包涵体病(neuronal intranuclear inclusion disease,NIID)的病理特征在于患者中枢和外周神经系统及内脏中存在嗜酸性透明包涵体[1]。NIID临床特征具有高度异质性。可以多系统受累,累及皮层,锥体系、锥体外系,小脑、周围神经,表现为痴呆、帕金森症、小脑共济失调等。在临床诊疗工作中,由于对该病的认识不够,容易发生误诊,急性起病的患者易被误诊为缺血性脑血管病、脑炎、癫痫等疾病,慢性起病的则可被误诊为阿尔兹海默病、周围神经病及常染色体显性遗传性脑动脉病。目前有关NIID的大型临床研究还很缺乏,多以病例报告形式报道,现报告1例以脑炎症状起病的NIID。