先天性肝纤维化临床及病理学特点分析

Clinicopathological features of congenital hepatic fibrosis

目的探讨先天性肝纤维化(congenital hepatic fibrosis,CHF)的临床和病理特征。方法收集2014—2021年中山大学附属第三医院病理科CHF病例12例,进行临床及病理特征分析。结果12例患者中,男性6例,女性6例,年龄5~24岁,中位发病年龄13岁。临床表现为发热、呕血/便血、牙龈/鼻腔出血、黄疸、乏力。病理特征为肝组织被大小不等的纤维间隔分隔成结节状,汇管区纤维组织明显增生,汇管区中央的胆管扩张,周边小胆管增生,炎细胞浸润不明显。结论CHF好发于儿童或年轻人,以汇管区纤维化扩大及胆管增生、扩张为主要病理学改变。肝活检是诊断CHF的首选方案。