截骨矫形加弹性髓内钉治疗幼儿成骨不全股骨干畸形1例

1临床资料患儿,男,3岁,2020年4月3日因右下肢畸形无法行走入院。入院查体:患儿智力基本正常,听力基本正常,语言表达清楚。头颅大小发育正常,双眼巩膜呈浅蓝色,牙齿发育正常,脊柱发育呈轻度脊柱侧弯。右股骨向外成角畸形明显,无压痛,未扪及明显骨擦感,右下肢无纵向叩击痛。双下肢全长X线片示:右侧股骨干向外成角,成角处大量骨痂。诊断为:成骨不全症(Sillence分型:Ⅲ型);右股骨干骨折伴畸形愈合。入院后行右大腿内收肌群松解、右股骨截骨矫形弹性髓内针内固定术,术中见股骨骨皮质增厚异常,髓腔变狭窄,骨质变松软,呈沙粒样表现。患儿有骨脆性增加伴淡蓝色巩膜特点,且有轻微外伤多次多处骨折病史。见图1。术前、术后Barthel评分分别为40分和75分;术前术后WeeFIM评分分别为53分和97分。